【新確診膽道閉鎖家長關心的問題匯總】膽閉寶媽的心聲

何恩輝

親愛的女兒
若說
你是我命中的劫難
那么
我慶幸能得此劫

若說
你是我一生的負擔
那么
我愿意負重前行

若說
你是我永遠的軟肋
那么
我更該護你周全

不必問為什么？
母愛
不過是傳承
母親
愛我無私
父親
愛深如山
于是
我愛你
與生俱來
不惜辜負父母天地
不惜辜負事業前程
只想
抓住你那稚嫩的手
陪你闖出一個未來
唯有這樣
才不枉你投奔我而來的那份孤勇
才不枉你我今生今世的母女情緣

若說
有一日
你為你的愛而辜負了我
那么
我坦然接受
因為
母愛不過是一場不斷重復的辜負

——萌萌媽書于萌萌1周歲生日《若有光芒 必有遠方》（原文鏈接）

何恩輝

我們都知道，當家長剛剛得知自己的寶寶懷疑膽道閉鎖的時候，他們的心里一定有十萬個為什么，他們急迫/焦急/崩潰/絕望/無助的想解開所有的疑惑，如果您是過來人，如果您有過相同/類似的經歷，我們不妨把這些家長此時此刻最想了解/知道的問題和回答總結下來，滴水匯聚成河流，匯聚成更大的力量，以幫助到更多的孩子和家長。
在此，感謝所有善良的您們！

我先說我們的觀點：

膽道閉鎖的治療，葛西是前鋒，術后漫長的恢復和膽管炎的預防/治療是前衛，這些都是前半場的治療，很多孩子熬過前一兩年，之后就會趨于穩定，很多年都和正常孩子一樣上學、生活，大的到十幾歲，甚至二十幾歲，小的到五六歲，這是中場；之后如果沒事最好，但多數會慢慢出現肝纖維化、肝硬化，這就慢慢進入了后半場的監測，尤其是出現門脈高壓、靜脈曲張之后；我們是后衛，定期為孩子們復查保駕護航，提醒家長注意預防膽管炎/感冒發燒/消化道出血；移植是守門員，最后一道牢固、成熟、安全有效的防線。所以只要我們前面踢好，希望孩子們永遠不需要到守門員這里。剛做完葛西，甚至還沒做葛西，照顧好孩子，遵醫囑治療，不要動不動就問移植，長征抗戰路才剛開始，希望我們都能打贏這場膽閉娃保衛戰！

一般說來，醫療費用，兒童親體肝移植15萬左右，包括供受者一起。具體花費多少依孩子術前病情狀態，術后康復情況而不同。對于困難家庭，有各種慈善組織，也有各種籌款平臺，比如天使媽媽基金會、輕松籌、水滴籌，愛心籌，騰訊公益，等等等等。家庭確實困難，自己可以想辦法，醫院也可以幫忙一起想辦法，一般籌幾萬，多的也有籌十幾萬甚至更多的，自己再花幾萬，親體肝移植手術就能做下來。如果幾萬塊錢救一條命，將來孩子十歲、二十歲、結婚、生子，你再回過頭來看，會不會后悔。對于60天以內（甚至90天以內）的膽道閉鎖，我們推薦做葛西，葛西后有很多大孩子，有六七歲，9歲，12歲，16歲的，我們也見過108天做葛西恢復不錯的，所以還能不能葛西，具體看肝損程度，因人而異。孩子大了在你面前跑跑跳跳，在你懷里撒嬌，摟著你脖子說“爸爸/媽媽，我愛你”，你的心都化了，你會由衷的覺得“一切付出都是值得的”。只要想救，籌錢的方法就有很多，包括求助媒體，但現在是自媒體時代，籌款更容易！不想救，困難就有很多。
對于供者，在成熟的移植中心，手術是非常安全的，不影響將來繼續生育，而且在有的移植中心，比如北京友誼醫院，供者基本都采用腹腔鏡微創手術。

我現在的想法是：
不勸別人，自己的孩子自己做主。
但如果你咨詢疾病，咨詢護理，咨詢治療和預后，我們應該毫無保留。
如果你對葛西不了解，因為自己認識片面和知識局限，或者因為網絡上的錯誤過時信息，或者其他葛西失敗家長的“規勸”，在葛西的黃金時間放棄了葛西，那是我們醫務人員的失職，我們科普工作沒做到位，我們應該更大范圍的宣推，如果你什么都明白了還放棄，那是你對未知的恐懼和逃避（或者你稱為“規避”），那與我們無關了。葛西失敗的人很多，成功的案例也大有人在。北京兒研所和北京兒童醫院，葛西后五年自體肝生存率都在50%以上，如果葛西失敗再選擇移植，五年生存率則95%以上。
對于一個概率，比如我告訴你，在成熟的兒童肝移植中心，手術成功率98%，樂觀的人啥也不說了，“那就干”；悲觀的人會說，還有2%失敗的，不愿冒險。樂觀的人會說，即使只有1%的希望，我們也要做100%的努力；悲觀的人說，我這一輩子就這么毀了。
客觀上來說，膽道閉鎖不是絕癥，和白血病或有些惡性腫瘤比起來，膽道閉鎖的預后要好很多，而且在眾多做肝移植的疾病來看，膽道閉鎖幾乎是肝移植中預后最好的一種疾病。
作為從事肝移植的醫生，對于膽道閉鎖的首選治療，我們依然推薦葛西，這也是國際共識。隨著技術的進步，國內葛西的效果也會逐漸向國際靠攏，那會是將來膽閉孩子的希望。只要還有葛西機會，就推薦選擇葛西，盡量在兩個月黃金時間內完成，肝損小恢復好。當然也有三個月甚至一百多天才葛西而且恢復的也不錯的。葛西的預后，個體差異大，手術時間是一方面，肝損的程度才是最重要的。一般膽道閉鎖的孩子葛西的時候都會有不同程度的纖維化，甚至肝硬化，有個GS分期，有的醫院病理會報。但不少葛西的時候有肝硬化的孩子，后來恢復的也不錯，所以事情都不是絕對的。
樂觀的人看到的是葛西恢復好的那些孩子，悲觀的人看到的是恢復不好的那些。以前有個1/3理論，雖然并不準確，但也可以拿出來參考。大致說葛西后1/3的孩子不需要移植，自體肝可以長期存活，1/3的孩子葛西沒效果，需要盡早移植，1/3的孩子葛西可以起延緩作用，孩子可以大一些再考慮移植，這部分也是葛西的成功。一是葛西為家長爭取了緩沖的時間，家長可以有更多的時間去為孩子的將來做準備，二是孩子可以大一些再考慮移植，大大降低了不葛西必須低月齡移植的手術風險，三是孩子自體肝存活的時間越長，孩子就越少吃幾年的免疫抑制劑，減少花費是一方面，更重要的是孩子的免疫力這些年一直可以基本保持在正常狀態，可以少患很多疾病，也可以慢慢補打疫苗。有人總愛問葛西的成功率，或者問“你家葛西成功了嗎”，何謂成功，如何定義？兒研所五年自體肝存活率57%，也就是說半數以上的葛西孩子都可以得到不錯的緩沖（有人甚至是徹底治愈），我們做過葛西后17年的移植，也有葛西后20多年沒有移植的，還有葛西后30多歲孩子都快上小學的。那葛西后1歲多、3歲多、5歲多、7歲多做移植的，算不算成功？
移植的預后我就不想多說了，國外最長的50年了，也是膽道閉鎖，現在當姥姥了，那時的醫療水平和現在已不可同日而語。國內最長的已經術后超過23年，已結婚生子，孩子現在>5歲了。所以別說百分之一的希望，膽閉的希望在90%上方，在成熟的醫院，希望甚至在95%。
最后我還是要說，每個人的家庭狀況不同，夫妻婚姻、家庭經濟、婆媳關系，甚至爺爺，岳父母等關系都不一樣，阻力、困難也不一樣，一個人的（原生家庭）成長環境鑄就了Ta不同的性格，悲觀/樂觀，勇敢/怯懦，前進/逃避，一個人要做什么選擇，和很多因素有關。所以不了解別人家的情況，一味地去勸別人，甚至站在道德的高點去說別人，我個人覺得并不可取，我覺得在疾病面前，做什么樣的選擇，家長都很難。
至于說孩子長大后會不會埋怨你，你需要明白，你不救孩子就沒有未來。如果你救了，孩子會長大成人，至于成長為什么樣的人，取決于你和你的家庭教育。正常孩子也有不知道感恩的，也有玩世不恭自暴自棄的，也有弒母的，膽閉孩子樂觀、積極向上，學習工作優秀的也大有人在。擔心孩子長大了會不會埋怨你，你應該擔心的是你是不是一個優秀的家長，是不是一個活到老學到老的家長，是不是一個勤奮的家長，是不是一個懂得感恩的家長。孩子將來成為什么樣的人，取決于你在她兒時的陪伴，擁抱，接觸和言傳身教。你是什么樣的人，Ta才能是什么樣的人，你是多優秀的父母，Ta才能是多優秀的孩子。她將來對父母的感恩，對醫生/社會/國家的感恩，取決于你家庭和學校的教育。你擔心孩子將來長大了埋怨父母，擔心孩子長大了找不到對象，真的多余。孩子長大了會獨立，Ta后面的人生會遇到很多的人和事，Ta會做很多選擇，不需要父母的代勞，父母要做的是給Ta堅毅的翅膀，讓Ta自己去展翅高飛，遇到愛Ta的人是Ta將來的緣分，移植的人很多都很優秀，接受不了Ta的身體可以選擇不在一起。孩子長大了，能不能樂觀地擁抱這個社會，也取決于我們對Ta性格的培養。
最后還是說，如果因為信息不對稱而放棄，那我們會努力的告訴你，如果說全面了解后還是各種擔憂而放棄，我們不勸。

推薦文章：周路遙丨漫談嬰兒膽道閉鎖（點擊打開）

何恩輝

膽道閉鎖的救治與希望：剛查出膽道閉鎖，猶如跌落深淵，此時有兩次獲救機會，猶如兩條救命繩，只要愿意抓住往上爬，都有機會獲救。繩一是葛西，排在最前面，繩二是移植，保底的，如果直接選了繩二，則永遠放棄了繩一的機會。如果選擇繩一，重見光明的幾率有百分之六七十，五年自體肝生存率超過50%，重要的是，葛西后身上還隨時有一根保護繩可以接力，即繩二，就算繩一斷裂，即葛西失敗，或者五年后自體肝逐漸硬化，出現門脈高壓，你隨時有機會繼續抓住繩二重獲新生，繩二的成功率則有98%，十年生存率近90%，至于20年生存率，50年生存率，需要前面這些爬出深淵的孩子們五十年后才能給你答案。可是如果你在深淵的時候，望著高高的懸崖，再看看身邊的這兩條救命繩索，搖搖頭，深嘆口氣，說我爬不上去，我無法承受跌落之痛（即便概率較低），我放棄手術，那你只能在深淵里一輩子無法自拔了。

網友1留言：轉眼間我們家欣然在深淵里探出她小腦袋已快七年半了[跳跳]
總以為山前無路了，但翻過此山才發現已經有不少人從此處走過，還踩出一條平整小道，小道有多長誰都不知道，但只有繼續走下去才能看到希望！正如我們每個人都不會知道明天將會發生什么，我們總不能把自己停留在今天，而不去迎接未知的明天！[太陽]
網友2留言：我家5年了[鼓掌][鼓掌][鼓掌]科技在進步，醫術也不斷提高，堅信未來我們都可以更好！！！
網友3留言：我兒子移植術后6年了，沒有以前的堅持，哪有現在的幸福。健健康康的活著，每一年每一天都是掙來的，給家庭帶來多少歡樂，感謝朱主任團隊的重生之恩！希望兒子能長命百歲！健康平安！
網友4說：人的一生中會遇到很多困難，這個困難你逃避了，能逃過下個困難嗎？人生就是不容易的啊，哪能為了一點不容易而放棄自己一生當中最為重要的家人啊，自己的骨血啊？人生一輩子，就是為了愛情、親情奮斗一生的過程啊，你放棄了，就意味著人生失去了該有的光彩。

海量照片：心肝寶貝們給大家拜年啦！

何恩輝

對于膽道閉鎖，我們的觀點一直是：
1.膽道閉鎖可以治療，建議家長不要放棄。
2.膽道閉鎖的治療，（如果肝損傷不重）首選葛西，有的家長擔心孩子受兩次罪，因而放棄葛西，這是我們不贊同的，60天以內或肝損不嚴重，我們推薦抓緊黃金時間做葛西手術。如果（肝損太重）錯過葛西時機，也可以直接做肝移植。
3.葛西恢復好的孩子挺多的，我們每年義診都來一百多葛西后的孩子，我見過葛西后十八九歲的孩子還挺好的，有的家長見過28歲的，見到這些大孩子，我們心里都由衷地欣慰，這也是我一直堅持推薦、鼓勵家長，能葛西先葛西的原因。我們鼓勵自體肝存活，如果情況允許，我們都鼓勵家長回家盡力帶好孩子。葛西效果不理想的，我也是推薦，可以先（配型）過移植的倫理，然后繼續觀察，也不是一味地推薦都馬上移植。配完型有備無患，以免一旦病情加重，措手不及，耽誤孩子。因為過了倫理拿到批文終身有效。配完型繼續定期復查，觀察孩子情況變化，隨時應對。確實有葛西效果很不好的（對于這部分孩子來說，確實還不如不葛），但我們不能讓部分樹木擋住了大片森林，在有葛西機會的時候放棄葛西。
4.醫者仁心，大家的目標一致，一切都是為了孩子。
5.每個家庭的實際情況和條件不同，我也不主張站在道德高點去隨意指責別人家，我相信做什么樣的選擇對新確診膽閉家長來說都是痛苦和艱難的，我理解他們，但我并不認同有些家長放棄孩子生命的做法。

一些網上關于膽閉的言論太消極，甚至聽說還有什么“天使群”專門勸家長放棄。信息不對稱，這又是一個少見病，好些地方醫院的老專家甚至對這個病都不認識，好多家長在迷茫不懂中聽了這些醫生或病友的話，選擇了放棄。
所以我希望搭建一個開放平臺，互助互愛，傳遞正能量。因為很多新確診家長正要做的選擇和將要走的路，正是大家曾經做過的選擇和走過的路，大家有些經歷會成為寶貴的財富，寫下來（記錄在平臺里），為后來人指明方向，給他們希望，讓大家不再迷茫和絕望，挽救更多的寶寶。
論壇網址：www.wanshei.com（微信公眾號：醫馨家園）
微信掃描（識別）二維碼，關注公眾號“移友家園”，通過“患友家園”菜單，訪問膽道閉鎖論壇。注冊登錄后可回帖評論或咨詢。

何恩輝

Kasai（葛西）手術：BA（膽道閉鎖）治療需采用手術方法才能實現，通常采用Kasai手術恢復正常膽流，以期實現肝功能的改善，達到長期存活的目的。若該手術不能使患兒黃疸消退或術后發生膽汁性肝硬化，肝移植是唯一的治療方法。Kasai手術根據手術方式分為開放式和腹腔鏡手術，開放式手術即傳統的Kasai手術，在BA的手術治療中已成為廣泛應用的術式，而腹腔鏡下的 Kasai手術由于技術要求高，當前其應用主要集中在少數幾個小兒外科中心。Esteves E于2002年首次采用腹腔鏡Kasai術治療BA患兒，隨著腹腔鏡技術的推廣和應用，該技術逐步受到認可，但當前對腹腔鏡Kasai手術的療效還存在爭議。腹腔鏡手術與開放Kasai術相比，術后并發癥較多，早期預后較差，認為應謹慎應用腹腔鏡技術治療BA。但多數研究認為BA腹腔鏡手術安全、可行、有效，與開放手術相比在手術時間、術后腸功能恢復、住院時間、并發癥及后續肝移植需要方面沒有差異。與傳統Kasai手術相比，腹腔鏡手術除了特定優勢（損傷小、術后恢復快）外，術中在不移動肝臟的情況下，可以較好的暴露肝門部，使肝門部的組織游離和吻合更確切，有利于術后恢復。腹腔鏡手術由于醫生操作技術的差異，會導致治療效果的不同，這可能是引起腹腔鏡治療膽道閉鎖療效差異的重要原因之一。但腹腔鏡手術創傷小，術后恢復快的優點已得到大多數學者的認同，對于其是否能提高膽道閉鎖長期預后還有待進一步的臨床觀察和研究。
肝移植：膽道閉鎖（Biliary Atresia，BA）是小兒肝移植的常見指征，占所有兒童肝移植總量的60%以上。在過去20多年里，由于肝移植成功應用于BA患兒的治療，導致小兒肝移植的需求量顯著上升。由此導致以下肝移植技術的廣泛應用：減體積肝移植、劈離式肝移植和活體肝移植。研究發現，BA患兒肝移植術后生存率與手術年齡、既往Kasai手術史無相關性。
膽管炎是肝門空腸吻合（葛西）術后最為常見、最難處理、嚴重影響預后的并發癥。其發生率達80％，它可以使剛剛建立的排膽汁的小膽管因為炎性反應、瘢痕等迅速閉塞，因而需要及早處理和預防。其表現包括不明原因的煩躁、哭鬧、疲乏、腹脹、黃疽加深。膽汁排出減少或停止，重者伴寒戰、發熱，血清膽紅素重新升高，血白細胞明顯升高。膽管炎發生后需采用二聯以上抗生素聯合用藥。激素的應用可以減輕組織水腫、抑制膠原沉積、加速肝內淤積膽汁排出，利于黃疽消退。改善術后患兒生存質量。增加自體肝生存的年限。但同時也導致患兒抵抗力下降，因此護理上要嚴格限制探視人員。勿與感染性尤其是呼吸道感染患兒同處一室。注意實施保護性隔離。食物反流是目前公認的引起膽管炎的重要原因，因此，患兒喂奶后要豎抱30min以上，減少食物反流。
【專家觀點】膽道閉鎖患兒手術年齡是決定其預后的一個重要因素，一般生后60天內接受手術治療的效果較好，所以一旦發現小兒皮膚、鞏膜黃疸，大便發白，小便深黃，長期應用利膽、退黃藥物無效，應及時就診于小兒專科醫院，尤其是開展小兒外科專業的較大兒童醫院就診，必要時接受腹腔鏡膽道造影明確診斷，以免貽誤治療時機。對于較大小兒（3個月以上），是否有接受手術治療的必要，當前還有一定爭議。但最新研究發現，手術時年齡大并非完全預后不好，對于年齡較大但肝臟情況較好的患兒，Kasai術后仍有一部分患兒預后較好。但對于準備接受Kasai手術治療的患兒家長，在接受手術前要做好充分的思想準備。因為，Kasai術后很大比例的患兒因膽管炎發作，肝功能損傷而預后不佳。
參考資料
[1] 張金山，李龍. 膽道閉鎖的病因和致病機制的研究進展.中華小兒外科雜志，2009，30（10）：728-731.
[2] 張金山，李龍. 膽道閉鎖診治新進展.中華小兒外科雜志，2011，32（5）：387-391.
[3]陳澤紅，盧秀嫻，甄毅貞，等. 葛西手術治療膽道閉鎖患兒的護理.中國實用護理雜志，2007，23（9）：45-47.
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膽道閉鎖常見問題應答
（一）為何不直接進行肝移植手術？
一般膽道閉鎖兒在確定診斷時，肝功能仍保有相當功能，若能及時接受葛西手術仍會有好的預后情形，避免換肝。換肝手術需克服幾個問題，首先是器官來源問題。通常器官取得來自尸體捐贈或父母捐贈部分肝臟。由于國內捐肝風氣不盛；捐贈者且須比對血型且不能是肝炎帶原等因素，使得器官來源不足，患者常因病情往往等不到捐肝者。一歲以下嬰兒直接換肝在護理上較一歲以上者困難，所以若能執行葛西手術可給病童較佳的機會。一旦獲得器官若換肝年齡是嬰兒期，在術后的照顧比較大兒童困難仍還需面對器官排斥及長期服用抗排斥劑所產生免疫下降問題，所以除非膽道閉鎖兒肝臟硬化嚴重，肝功能已不敷身體所需，否則須以葛西手術為優先考慮。
（二）膽管炎是什么？
膽管炎最常發生在葛西手術后最初三年，尤其第一年大約是70%的病例數，以后將逐漸減少。由于葛西手術是將小腸做成人工膽道，這種人工膽道缺乏天然膽道的括約肌功能，無法管制細菌由腸道逆流至人工膽道，因此如果腸道內細菌增生便容易造成膽道炎。
（三）膽道炎癥狀及如何治療？
由于病童免疫力較差，易細菌感染嚴重易引起全身性敗血癥，因此如果出現高燒不退、大便顏色變淡、黃疸加劇等癥狀，必須立刻回診，接受抽血做細菌培養給予適當抗生素治療。
（四）膽道閉鎖患兒可以上學嗎？！
膽道閉鎖小朋友在智力發展上與正常孩子無任何不同，但因為先天性疾病營養吸收的問題而造成生長發育遲緩，在身高體重上有部份病童可能會跟不上同年齡小朋友，發育上可見其翻身、坐起、站立、走路、語言發展都有可能緩慢些。小朋友上幼兒園應請老師注意避免腹部撞擊性運動，減少劇烈性運動，若發生不明原因發燒或解黑便情形就需通知家長就醫，以確保兒童健康問題！
總結
1、葛西手術應在嬰兒90天之內施行，而且愈早效果愈好，切莫延遲。
2、禁用油炸方式烹調食物，含高油脂食物應禁止使用。
3、避免腹部撞擊性運動(如躲避球)，易導致脾臟大出血情形發生。
4、每月定期回診檢查、每日定時服藥。
5、保肝最好方法：日常生活作息正常、飲食正常、不熬夜。
6、以下情形需立即就醫：不明原因發燒、出血、大便顏色異常。
摘自 好大夫在線 華西醫院 兒外科 徐志誠 主任的文章《膽道閉鎖的護理知識》
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何恩輝

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何恩輝

關于膽道閉鎖治療的成功率及預后。先說葛西率，發達國家/地區對于膽道閉鎖，葛西治療率都大于>90%。如下圖（注冊登錄后可見），中國大陸的葛西率只有38.1%，大多數孩子還是被放棄了，當然，我覺得這個數字以后會逐漸提高。

下面是一組北京兒研所的數據（多圖片，注冊登錄后可見）

2015年，兒研所的葛西率是88/182=48.35%
2016年，兒研所的葛西率是86/211=40.76%
2017年，兒研所的葛西率是96/224=42.86%
2018年1-11月，兒研所的葛西率是99/157=63.06%
可以看到，還是有很多家長放棄了孩子，選擇了不做葛西。當然，這里面有一部分回家后又于心不忍，最后選擇了直接移植，但移植占的比重應該不大，很多孩子最終夭折了。

上圖中可以看到，兒研所45天以內做葛西的孩子，3個月退黃率50.8%
45-60天做葛西的孩子，3個月退黃率47.7%
61-90天做葛西的孩子，3個月退黃率52.6%
91-120天做葛西的孩子，3個月退黃率50.0%
雖然中短期預后看起來，未見明顯差別，但如果從長期生存率去比較，我覺得早期診斷及手術還是非常有必要的。國外Christophe有一組報道，1個月、2個月、3個月及之后行Kasai手術的，20年自體肝生存率分別為39%、32%、28%及19%。這組數據一方面說明了早期篩查的重要性，另一方面也可以看到，即使3個月之后再做葛西，20年自體肝生存率還能有19%。所以還有沒有機會葛西，要聽相關的專業兒外科專家的意見，不能簡單的用多少天來一刀切。

上圖可以看到，兒研所葛西后1年、2年、3年自體肝生存率分別是65%、59.6%、57.0%，隨訪期間死亡率是9.5%，剩下90.5%存活（包括自體肝生存和移植后生存）。隨訪期間有31.4%的人移植。
葛西后3個月退黃率50.5%，膽管炎發生率60%，難治性膽管炎發生率32.7%。

如果3個月能退黃，3年生存率86.8%，反之3個月不退黃，3年生存率27.1%

上圖可以看到，退黃組55.3%發生膽管炎，不退黃組膽管炎發生率44.7%

逆行性膽管炎的發生與膽汁引流的效果有關，與父母的認識和護理也有關。

兒研所結論：總體來看，葛西3年自體肝生存率57%，關鍵看3個月能否退黃，能退黃者3年生存率可達86.8%。而手術月齡和膽管炎不影響中短期生存率，需長期隨訪分析。

退黃標準，膽管炎和難治性膽管炎診斷標準如上（圖片注冊登錄后可見）

兒童肝移植術后長期生存率：肝移植后可以活多久，能活多久？
作者：北京友誼醫院周光鵬
目前，兒童肝移植是治療兒童終末期肝病的有效方法已經是一個公認的事實。而對于那些需要接受或者已經接受肝移植手術患兒的家長來說，“肝移植術后我的孩子可以活多久？”或許是他們最關心的問題。下面我們簡單回顧一下兒童肝移植的發展歷史，從中或許你可以得到想要的答案。
【兒童肝移植的發展歷史】
在1963年，被譽為“肝移植之父”的Starzl教授為一位3歲的膽道閉鎖患兒實施了世界上第一例原位肝移植手術【1】, 但由于當時的手術技術等原因該患兒因術中出血死亡。而世界上第一例成功的肝移植手術是在1967年7月23日由Starzl教授完成，受者是一位1歲半的肝癌患兒，術后存活超過13個月，最終死于肝癌復發轉移【2-3】。
目前世界上生存時間最長的兒童肝移植受者是1位在1970年接受肝移植手術的膽道閉鎖患兒，至今已生存了48年（圖1）。

圖1: 世界上存活時間最長的幸存者，患有膽道閉鎖的孩子，現在已經移植了肝臟42.7年（截止于2012年），取材于Starzl TE.The Long Reach of Liver Transplantation. Nat Med. 2012 Oct;18 (10):1489-92.

隨著移植手術技術、器官保存技術的發展和進步，免疫抑制劑的出現及應用，圍手術期管理的改進，遺傳免疫學、介入放射學以及藥物學等多學科的發展，肝移植受者的存活率得到了大大的提高，肝移植已成為終末期肝病的唯一根治性治療方法，并逐漸擴大著它的適應證。
1989年7月，世界上第一例成功的兒童活體肝移植由澳大利亞的Strong教授團隊完成 【4】，供者是一名29歲的女性，受者是她17個月大的兒子。自此以后，活體肝移植逐漸在全世界范圍內開展。英國國王大學醫院在1993年到2008年是英國唯一施行活體肝移植手術的醫院，期間一共為46名患兒實施活體肝移植手術，受者移植術后1年，5年和10年生存率分別為97.8％，95.1％和95.1％【5】。英國國王大學醫院的Rela教授在1997年為一個剛出生5天、體重僅2.7公斤的血色病女嬰（圖2）做了肝移植手術，這個女孩是迄今為止全世界最小的肝移植受者。如今，這個女孩已是一名大學二年級的學生（圖3：合成圖）。

圖2:2017年英國媒體發布的照片，圖為20年前剛剛做完肝移植手術的女嬰Baebhen Schuttke.

圖3:左為2017年英國媒體發布的照片，Rela教授與當時已年滿20歲的女孩Baebhen Schuttke合影；右（上下）為2018年1月北京友誼醫院肝臟移植中心朱志軍教授團隊受Rela教授邀請赴印度參會時，與Rela教授團隊及該患者Baebhen Schuttke一家人的合影。
而在我們亞洲諸如韓國、日本、中國等國家，由于傳統文化觀念限制，公民逝世后器官捐獻發展較緩慢，因此活體肝移植發展迅速。在韓國，第一例成功的尸體供肝肝移植手術于1988年完成，受者是一位13歲的存在腦功能障礙的肝豆狀核變性患兒【6】。據Lee SG教授在2015年發表的一篇題為《Twenty-year survival post-liver transplant: challenges and lessons》的文章中提到，該受者健康存活，肝功能正常，腦功能障礙得到改善【7】；而韓國第一例成功的活體肝移植手術于1994年完成，受者是一位9個月大的膽道閉鎖患兒【6】，同樣在Lee SG教授2015年發表的這篇報道中提到，他的肝功能正常【7】。
據Kim等人【8】 2013年的報道，1988年到2010年韓國總共為502名兒童進行了534次肝移植手術，其中82例（15.3％）為尸體供肝肝移植，454例（84.7％）為活體肝移植；受者術后1年，3年，5年和10年的總生存率分別為87.8％，84.5％，82.2％和78.1％；尸體供肝肝移植受者術后1年，3年和5年的生存率分別為79.5％，77.9％和77.9％，活體肝移植受者術后1年，3年和5年的生存率分別為89.2％，85.7％和83.0％。
在日本，第一例活體肝移植手術于1989年完成，受者是一位膽道閉鎖患兒【9】。另據Kasahara教授等人【10】在2013年的報道，在1989年11月至2010年12月期間，2224名兒童患者接受了活體肝移植手術【10】，受者術后1年，5年，10年和20年的生存率分別為88.3％，85.4％，82.8％和79.6％。
中國臺灣24家移植中心在2003年至2012年期間進行了3017例肝臟移植手術，總體3年生存率為82％，其中手術例數最高的移植中心（高雄長庚紀念醫院）3年生存率91％【11】，其中膽道閉鎖患兒活體肝移植術后1年和5年生存率均是98％（全世界最高）【12】。
1996年由上海長征醫院完成的一例肝移植手術創下了當時全國肝移植受者年齡最小的紀錄，受者為一位12歲的先天性肝豆狀核變性患兒，術后至今已健康存活22年。2015年環球網報道，其已結婚生子。
近幾年兒童肝移植在我國逐漸開展起來，在全部肝移植受者中的占比已由原來的2%左右增加至目前的15-20%。
另據中國肝移植注冊網數據，2018上半年全國共實施肝移植2934例，其中兒童肝移植487例（16.6%）。
北京友誼醫院肝移植中心朱志軍教授是國內最早開展兒童肝移植的醫生之一，由他完成肝移植手術的兒童受者中有許多已健康生存十幾年，其中生存時間最長的受者是一位高氨血癥患兒，截至目前已存活近18年，其他受者中有的考上大學，有的已結婚生子（圖4）。

圖4:圖中的女孩2004年因藥物性肝損害由朱志軍教授主刀完成肝移植手術，目前已健康存活14年，2015年被南開大學錄取為博士研究生。
兒童肝移植是治療終末期肝病患兒的有效治療手段，且遠期預后良好。雖然移植醫生無法針對每一個個體回答出“肝移植術后我的孩子可以活多久？”，但可以明確告訴孩子家長的是：肝移植術后的孩子是可以獲得長期生存的，同樣可以獲得幸福的生活和美好的未來。
同時，一個孩子獲得肝移植的成功不僅僅取決于移植醫生、兒科醫生、肝病醫生等醫護人員，還要有孩子父母等家人的參與，更需要醫生與患兒和患兒家屬之間長久的信任與合作。相信在未來，兒童肝移植將為肝臟疾病患兒帶來更多的希望，取得更加理想的結果。

參考資料
1.Starzl TE, Kaulla, K.N., Hermann, G. et al. Homotransplantation of the liver in humans. Surg Gynnecol Obstet 1963;117: 659-676.
2.Starzl TE, Koep LJ, Schroter GP, Halgrimson CG, Porter KA, Weil R 3rd.Liver replacement for pediatric patients. Pediatrics 1979; 63: 825-829.
3.Starzl TE, Iwatsuki S, Van Thiel DH, et al. Evolution of liver transplantation. Hepatology 1982;2: 614–636
4.Strong RW, Lynch SV, Ong TH, et al. Successful liver transplantation from a living donor to her son. N Engl J Med 1990;322(21):1505-1507.
5. Dattani N, Baker A, Quaglia A, Melendez HV, Rela M, Heaton N. Clinical and histological outcomes following living-related liver transplantation in children. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2014 Apr;38(2):164-171.
6.Kim KM. Liver transplantation in children. J Korean Pediatr Soc 2003; 46: 736-741.
7. Lee SG. Twenty-year survival post-liver transplant: challenges and lessons. Hepatol Int. 2015 Jul;9(3):342-345.
8. Kim JM1, Kim KM, Yi NJ, Choe YH, Kim MS, Suh KS, Kim SI, Lee SK, Lee SG. Pediatric liver transplantation outcomes in Korea. J Korean Med Sci. 2013;28(1):42-47.
9.Nagasue N, Kohno H, Matsuo S, et al. Segmental (partial) liver transplantation from a living donor. Transplant Proc 1992; 24:1958–1959.
10.Kasahara M1, Umeshita K, Inomata Y, Uemoto S; Japanese Liver Transplantation Society. Long-Term Outcomes of Pediatric Living Donor Liver Transplantation in Japan: An Analysis of More Than 2200 Cases Listed in the Registry of the Japanese Liver Transplantation Society. Am J Transplant. 2013 Jul;13(7):1830-1839
11. Liver transplant outcomes, Taiwan National Health Insurance; 2014 [cited 2015 15th March]. Available from: http://www.nhi.gov.tw/informatio ... menu_id=544&No=1165
12. Chen CL, Concejero A, Wang CC, et al. Living donor liver transplantation for biliary atresia: a singlecenter experience with first 100 cases. Am J Transplant 2006;6:2672-9.

另一篇文章：
目前，在有經驗的兒童肝移植中心，患兒的生存率是令人滿意的：據SPLIT（1995年，北美地區成立的兒童肝移植研究合作網絡）報道，全肝移植、減體積肝移植、劈裂式肝移植、活體肝移植的1年生存率分別為93％、83％、87％、89％，4年生存率分別為89％、79%、85％、85％；而匹茲堡兒童醫院肝移植10年和20年的總體生存率為69.4%和65.8%。而據2015年CLTR（中國肝移植科學報告）報道，國內兒童肝移植術后1月和1年的總體生存率分別為92.49%和90.68%，由此可以看出，目前國內的兒童肝移植手術的短期效果基本達到國際領先水平。而日本一項研究報道，其兒童肝移植術后10年和20年的總生存率分別達82.8%和79.6%。
來自第9屆國際兒童移植學會大會（IPTA 2017）的數據：
來自匹茲堡大學兒童醫院的N. Celik教授在本次大會中公布了該中心兒童活體肝移植受者長期隨訪結果。該研究共計納入113例術后移植物及受者存活至少5年的兒童肝移植受者。結果顯示，術后20年時受者及移植物存活率分別高達91%和90%。進一步分析隨訪時間超過5年并行長期移植物活檢的受者（n=48）數據顯示，急性細胞性排斥反應（64.6%）、膽管狹窄（22.9%）是術后常見的并發癥。該研究結果提示，行兒童活體肝移植可獲得良好的受者及移植物存活率，術后應重視急性排斥反應及膽管狹窄的防治。
近年來，歐洲肝移植手術數量呈穩步增加趨勢。自1968年至2016年6月間，共計完成15508例兒童肝移植術。膽汁淤積性疾病、代謝性疾病、急性肝功能衰竭是兒童肝移植受者的主要原發疾病。因急性肝功能衰竭而行肝移植的受者長期存活率顯著低于原發疾病為膽汁淤積性疾病、代謝性疾病的受者。就兒童肝移植受者年齡而言，0-2歲行肝移植的受者數量近年來呈上升趨勢，而2-18歲行肝移植的受者數量逐漸下降，兩組受者的長期存活率無顯著差異。與早期階段（1985年之前）行肝移植的受者相比，近年來行肝移植的受者長期存活率已有明顯改善。
近年來，接受全肝作為供肝移植的歐洲兒童肝移植術呈下降趨勢。但接受全肝移植或其他類型供肝移植的兒童肝移植受者長期存活率無顯著差異。ABO血型不相容（跨血型）肝移植術近年呈上升趨勢。與早期階段（1988年-1999年間）ABO血型不相容兒童肝移植受者相比，近年來（2000年-2016年間）ABO血型不相容兒童肝移植受者長期存活顯著提升。腫瘤也是兒童肝移植受者的重要原發疾病之一，其中以肝膽腫瘤更為常見。原發疾病為肝細胞癌、膽管細胞癌的兒童肝移植受者長期存活率顯著低于原發疾病為其他類型腫瘤的兒童肝移植受者。
國外最早因膽閉做肝移植的術后已經48年了，現在當姥姥了，依然健在。所以，兒童肝移植手術成功后，只要早期加強預防，逐漸長大后免疫力增強，生活質量提高，與正常人無異是沒有問題的。問肝移植術后存活多少年這個問題，是沒法說清的，只能說早年實施肝移植手術患者，活到現在多少歲多少歲了，不代表他們只活了多少歲多少歲，因為他們還會繼續活下去。如果生命質量及生活質量還不錯，活到下一個十年、二十年都沒有問題。 成熟的肝移植手術也不過是國外1989年后、國內1995年后，距離現在才沒多少年，因此，關于肝移植術后可以存活多少年這個問題，恐怕只有等到六十年后才能揭曉，因為到那時，早年的肝移植患者已不在人世，可以統計定論了。而且，隨著醫學和藥學技術的不斷進步和提高，肝移植術后的長期生存率只會越來越大大地提高！你只有趕上現在這趟車了，才有機會趕上未來醫學進步的列車！比如幾年前丙肝無法治愈，所以丙肝肝移植都會面臨丙肝復發的問題，有些人望而卻步放棄了移植，就離開了這個世界。然而有一部分人選擇了移植，現在人類已經攻克了丙肝，這些人又趕上了這班車，現在丙肝也徹底治愈了，和正常人一樣了。比如十年前國內兒童肝移植基本為0，很多膽閉的孩子做完葛西最終也會肝硬化面臨死亡，因為做不了移植，所以當時膽閉基本是不治之癥，很多家長選擇了放棄。但是一部分家長依然選擇了葛西，先上這班車，然后一部分葛西效果好的存活到了最近六七年，國內兒童肝移植迅猛發展，當他們再出現肝硬化的時候，就可以用移植來最終獲救，所以他們最終獲得了很好的結果。這幾十年來，抗排異藥的療效也在大幅提高，副作用也在大幅減小，以后服用的藥越來越少，移友術后的生活狀態和正常人無異。

圖1. 小月出生一個多月因膽道閉鎖由北京兒研所李龍教授行葛西手術，14歲+因肝硬化、門脈高壓由北京友誼醫院朱志軍教授團隊行親體肝移植手術，媽媽供肝。如今孩子17歲+了，健康的大小伙子~

圖2. 這個小朋友由朱志軍教授行親體肝移植術后6年了，媽媽供肝，看看現在母子是多么的健康、幸福！

圖3. 小段，一月前因膽道閉鎖致膽汁淤積性肝硬化，在北京友誼醫院行親體肝移植，爸爸供肝，術前（左下）和現在（右上）對比圖

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